Системная красная волчанка (СКВ) — о причинах и симптомах, прогноз, лечение

системная красная волчанка

Системная красная волчанка — серьезное аутоиммунное заболевание, поражающее соединительную ткань — кожу и внутренние органы. Красная волчанка чаще встречается у молодых женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Это заболевание является хроническим и требует длительного лечения в периоды ухудшения.

Одним из признаков системной красной волчанки является сыпь на щеке и носу, напоминающая укусы волка. В 3% случаев, если отец и мать ребенка страдают от этого хронического заболевания, волчанка передается по наследству.

Причины появления СКВ

  • Чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей;
  • Эмоциональное напряжение;
  • Может возникнуть из-за переохлаждения;
  • Физическая и умственная перегрузка;
  • Острые и хронические вирусные инфекции (грипп, корь, краснуха, эпидемический паротит, вирус простого герпеса, вирус Эпштейна-Барра);
  • СПИД;
  • Наследственные тенденции. Если один член семьи болен или страдает от волчанки, риск заболевания значительно возрастет для других;
  • Отсутствие компонентов комплемента C2. Заболевание при этом является проявлением иммунного ответа организма;
  • Антигены HLA, DR2, DR3, B35, B7 присутствуют в крови.

Многие исследования не показали никакой конкретной причины волчанки. Поэтому заболевание считается многофакторным, то есть его возникновение связано с одновременным или непрерывным воздействием нескольких причин.

Симптомы системной красной волчанки

Клинические проявления заболевания могут варьироваться — от минимальных симптомов до отказа жизненно важных органов. Проявление этого заболевания может происходить внезапно или постепенно.

Общие симптомы красной волчанки включают:

  • Быстрая усталость (синдром хронической усталости);
  • Необъяснимая лихорадка;
  • Боли в суставах, мышечная боль;
  • Различные кожные высыпания;
  • Глубокое ощущение боли в грудной клетке;
  • Отсутствие аппетита и снижение веса.

На щеках и переносице есть характерная сыпь в виде бабочки. Кроме того, красная сыпь может возникать в любом месте тела. Другие симптомы волчанки включают повышенную чувствительность к дневному свету, развитие анемии, боль в груди, потерю волос и нарушение кровообращения.

Часто наблюдались слабость, раздражительность, головная боль, бессонница и депрессия. У некоторых пациентов затрагиваются только суставы и кожа, в то время как в других случаях болезнь поражает многие органы и представляет собой тяжелые симптомы. В зависимости от того, на что влияет поражение (какие органы и системы тела затронуты), зависит его тяжесть:

  • Поражение кожи является наиболее типичным симптомом. На лице появляется типичная красная бабочка. Кожа на щеках продолжает оставаться красной, а поражение может распространиться на подбородок и уши. Под влиянием ветра и холода покраснение увеличивается.
  • На руках наблюдается дискоидная красная волчанка как утолщение красных чешуйчатых пятен, развивается стоматит, на слизистой оболочки рта язвы, а граница поражения может достигать губ. Многие пациенты страдают на потерю волос и наблюдается хрупкость ногтей.
  • При поражении костно-мышечного аппарата повреждены суставы рук и запястий. Пациенты имеют отек и боль в суставах. Артрит, остеопороз и атрофия мышц будут возникать в будущем. При повреждении коленных и тазобедренных суставов может развиться некроз кости.
  • Около 50% пациентов страдают на системную красную волчанку. На ранних стадиях может начинаться артрит или остеопороз. Дальнейшее развитие болезни приводит к развитию серьезных состояний и требует гемодиализа или трансплантации почек.
  • При неврологических расстройствах наиболее распространенными проявлениями являются изнурительные симптомы: слабость, бессонница, раздражительность, депрессия и головная боль. С дальнейшим развитием можно наблюдать судороги, сниженную память и умственную деятельность, а также психоз. Некоторые пациенты имеют менингит, неврит зрительного нерва и внутричерепную гипертензию.
  • Когда затрагивается сердечно-сосудистая система, это приводит к развитию миокардита с нарушениями ритма и сердечной недостаточностью. Сосудистые поражения также происходят, что приводит к серьезным осложнениям.
  • В респираторном заболевании (дыхательная система) развивается болезнь пневмонии или плеврит и состояние характеризуется лихорадкой, кашлем и одышкой. Может развиться легочный фиброз, кандидоз, бактериальная инфекция или туберкулез.
  • Желудочно-кишечные травмы могут вызвать волчанку с тошнотой, диареей, рвотой и судорогами в животе. В некоторых случаях поражение кишечника требует неотложной хирургии.
  • Поражение глаз является одним из наиболее серьезных проявлений волчанки. Конъюнктивит, нейропатия зрительного нерва или хориоидит могут возникать, вызывая слепоту в течение нескольких дней.

В случае характерной сыпи, температуры тела, боли в суставах и сильной слабости немедленно обратитесь к врачу, расследуйте и определяйте причину дискомфорта. У многих пациентов начальные симптомы красной волчанки незначительны, но считается, что болезнь хроническая, и в конечном итоге по мере прогрессирования заболевания симптомы становятся серьезными, угрожают тяжелыми последствиями и смертью.

На какие виды разделяется

По развитию:

  • Стремительное начало. Симптомы волчанки внезапно появляются на совершенно здоровом фоне организма;
  • Субклинический старт. Симптомы появляются постепенно и могут быть похожими на определенную ревматическую болезнь.

По процессу (ходу) болезни:

  • Острый вид. Обычно пациент рассказывает в точности о времени появления первой симптоматики: лихорадка, «бабочка», типичная покраснение лица, боли в суставах. Без надлежащего лечения нервная система и почки будут затронуты через 6 месяцев.
  • Подострый тип. Наиболее распространенный вариант красной волчанки. Болезнь началась не специфично, суставы стали болезненными, общее состояние ухудшилось, и появилась сыпь. Заболевание происходит периодически, и каждый рецидив затрагивает новый орган.
  • Хроническая форма. Повторение волчанки в течение длительного периода времени. Наблюдаются аналогичные симптомы и синдромы, с которых был старт заболевания (артрит, поражение кожи, синдром Рейно). Она не затрагивает другие органы и системы. Наиболее благоприятный прогноз имеет хронический ход заболевания.

Прогноз

В большинстве случаев современная медицина может контролировать прогресс заболевания и предотвращать серьезные осложнения из-за отказа внутренних органов. Адекватные препараты могут значительно улучшить прогноз и поддерживать нормальное состояние здоровья с течением времени. Прогноз системной красной волчанки неблагоприятный, но последние достижения в медицине и современной медицине предоставляют возможности для продления жизни. Более 70% пациентов прожили более 20 лет после основного проявления заболевания.

СКВ

В то же время врачи предупреждают, что процесс заболевания индивидуализирован. Если некоторые симптомы развиваются медленно, то в других случаях возможно быстрое развитие болезни.

Еще одной особенностью системной красной волчанки является непредсказуемость обострений, которые могут возникать внезапно, что может иметь серьезные последствия.

Большинство пациентов поддерживают ежедневную физическую активность, но в некоторых случаях необходимо е прекратить из-за агрессивных физических проблем, таких как сильная слабость, усталость, боль в суставах и психические расстройства.

Ожидаемая продолжительность жизни в основном зависит от степени отказа жизненно важных органов (легких, сердца, почек). В прошлом пациенты умирали, когда они были еще молоды. Но теперь применение современных эффективных лекарств может противодействовать тяжелым проявлениям заболевания, что и дает большой процент благоприятных прогнозов.

Диагностика

Чтобы диагностировать системную красную волчанку, необходимо подтвердить наличие по крайней мере 4 критерия:

  • Сыпь на лице. Плоская или возвышающаяся, ограниченная щеками и скулами.
  • Дискоидная сыпь. Пятна эритемы (наблюдается шелушение) и гиперкератозом в центре, что оставляет шрамы.
  • веточувствительность. Сыпь является чрезмерной реакцией на УФ-лучи.
  • Боль во рту.
  • Артрит. Отказ двух или более периферических суставов, боли и воспаления.
  • Серозит. Плевриты, перикардит, перитонит или их комбинация.
  • Сбой почек. Изменения в составе мочи (например, пятна крови), повышенное давление.
  • Неврологические расстройства. Конвульсии, психозы, судороги, расстройства настроения.
  • Изменения гематологии. По крайней мере два последовательных клинических анализов крови являются подтверждением анемии, лейкопении (снижение количества лейкоцитов), лимфопении (уменьшение количества лимфоцитов) и тромбоцитопении (уменьшение количества тромбоцитов).
  • Иммунные заболевания. Положительные LE-тесты (большое количество антител и ДНК), ложные положительные результаты сифилиса, умеренный или высокий уровень ревматоидного фактора.
  • Наличие антител АНА. Они обнаруживаются с помощью иммуноферментного анализа.

Лечение СКВ

Лечение заболевания длительное и сложное, а основные усилия врача направлены на облегчение симптомов и предотвращение аутоиммунных и воспалительных процессов. До сих пор невозможно полностью лечить волчанку, и интенсивное лечение может привести к ремиссии, но обычно короткая продолжительность быстро заменяется ухудшением.

Очень важно, чтобы моральная поддержка пациента была в ходе всего лечения и течения болезни. Пациент получит диетические рекомендации, а также рекомендацию уменьшить психологический стресс.

Лекарственная терапия системной красной волчанки будет зависеть от тяжести ее активности и симптомов. Она должна постоянно контролироваться врачом во время лечения. Снижение проявления болезни требует корректировок режимов лечения (уменьшенные дозы фармацевтических препаратов), а активное проявление, наоборот, увеличивают дозировку.

При легких заболеваниях миалгия и артрите востребовано использование нестероидных противовоспалительных препаратов и салицилатов. Следует иметь в виду, что долгосрочное применение может вызвать повреждение почек, желудка и способствовать развитию серозного менингита.

При сильной слабости, усталости, повреждениях кожи, используют гидроксихлорохин, хлорохин. Побочные эффекты этих препаратов связаны с заболеваниями глаз (ретинопатия, миопатия), поэтому пациенты должны проверяться у офтальмологов хотя бы один раз за 12 месяцев.

Основной терапией волчанки по-прежнему является терапия кортикостероидами, и ее можно использовать даже на самых ранних стадиях заболевания. Кортикостероиды являются эффективными препаратами, они оказывают значительное противовоспалительное действие, но их долгосрочное применение при высоких дозах вызывает серьезные побочные эффекты.

При умеренных проявлениях болезни происходит постепенное изъятие активных глюкокортикоидов из курса лечения, средство вводится внутрь. В активном процессе проявления болезни и серьезных осложнениях, угрожающих жизни, в высоких дозах потребляют отпускаемые по рецепту лекарства (например, преднизон, дексаметазон, метилпреднизолон).

Принимать их требуется их до тех пор, пока активный процесс не исчезнет (​​обычно 4-10 недель). Серьезное ухудшение состояния болезни приводит к назначению метилпреднизолона внутривенно, что дает хороший эффект.

Врачи должны следить за развитием нежелательных явлений и их профилактикой, поскольку долгосрочные терапевтические дозы и высокие дозы глюкокортикоидов могут вызывать осложнения, такие как остеопороз, остеонекроз, диабет, гипертония.

Как показывает медицинская практика, с использованием препаратов-цитостатиков для снижения частоты и интенсивности обострений снижалась доза глюкокортикоидов в сочетании с гормональной терапией.

Цитотоксические агенты (циклофосфамид, азатиоприн, метотрексат) вводят в случае тяжелых поражений центральной нервной системы и почечной недостаточности.

Если осложнения развиваются, требуется также применение антибактериальных, противогрибковых препаратов. При развитии диабета назначают диету и вводят препараты инсулина.

При наличии противотуберкулезных инфекции, происходит добавление к курсу лечени лечения специальных средств на противотуберкулезной основе. Если наблюдаются проблемы с ЖКТ, потребуется прохождение и противоязвенных терапий.

Если в ходе заболевания были обнаружены поражения жизненно важных органов, требуется в обязательном порядке прохождение плазмофереза. Дополнительно может потребоваться применение программного гемодиализа.

Системная красная волчанка — серьезная болезнь, которая вызывает инвалидность и смерть. Однако успешное развитие современной медицины в борьбе с болезнью способно достичь периода ремиссии, что гарантирует нормальную жизнь в этот период.

Пациенты должны строго следовать всем рекомендациям врача, сообщать ему все изменения в своем состоянии и избегать возможных побочных эффектов заболевания.

Ссылка на основную публикацию